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Lungs

Cosa è il colangiocarcinoma intraepatico (CCI)?

Il nome colangiocarcinoma intraepatico (CCI) definisce un sottogruppo di colangiocarcinomi (CCA)

Il CCA è il tumore maligno primario più comune del dotto biliare, ed è classificato a seconda della sua origine anatomica in CCI e CCA extraepatico (CCE). Il CCE viene ulteriormente suddiviso in 2 tipi:1-3

  • CCA perilare (pCCA) (detto anche "tumore di Klatskin") che è la forma più comune, responsabile del 50–70% di tutti i casi di CCA1,3
  • CCA distale (CCD) responsabile del 30–40% dei casi totali di CCA1,3

Il CCI ha origine nei dotti biliari all’interno del fegato, ed è responsabile di meno del 10% di tutti i casi di CCA1,3

Il CCA viene classificato in base all’origine anatomica3,4

Liver Image

CCA, colangiocarcinoma; CCD, colangiocarcinoma distale, CCE, colangiocarcinoma extraepatico; CCI, colangiocarcinoma intraepatico, pCCA, colangiocarcinoma perilare.

Figure adapted from Blechacz B. 2017.4

Incidenza del colangiocarcinoma intraepatico (CCI)

In tutta Europa, i tassi di incidenza del colangiocarcinoma (CCA) sono compresi tra 0,5/100,000 persone e 3.4/100,000 persone6

Sebbene si tratti di un tumore raro, l’incidenza di CCI sta aumentando in tutto il mondo. L’aumento nell’incidenza del CCI potrebbe essere dovuto a fattori che comprendono:7-9

Incidenza mondiale del CCA (casi ogni 100.000 abitanti)6

Map of world showing incidence of CCA Map of world showing incidence of CCA

I dati si riferiscono al periodo 1971–2009. Ove disponibili, sono state riferite la forma maggiormente incidente (CCI contro CCE) e la tendenza temporale di incidenza
(↑tendenza in aumento; ↔ tendenza stabile; ↓tendenza in riduzione).
CCA, colangiocarcinoma; CCE, colangiocarcinoma extraepatico; CCI, colangiocarcinoma intraepatico.

Figure adapted from Banales JM, et al. 2016.6

Incidenza mondiale del CCA (casi ogni 100.000 abitanti)6

Austria

Austria

2.67 ↑eCCA>↑iCCA
(1990—2009)
Danimarca

Danimarca

1.27 ↓eCCA>↓iCCA
(1978—2002)
Finlandia

Finlandia

1.05
Francia

Francia

1.3 ↔eCCA>↔iCCA
(1976—2005)
Germania

Germania

Saarland 2 Hamburg 3 ↑eCCA=↑iCCA
(1970—2006)
Italia

Italia

3.36 ↑eCCA>↑iCCA
(1988—2005)
Polonia

Polonia

0.7
Spagna

Spagna

0.5
Svizzera

Svizzera

0.45
Regno Unito

Regno Unito

2.17 ↑iCCA>↓eCCA
(1971—2001)

Canada

Canada

0.35
USA

USA

1.6 ↑iCCA>↔eCCA
(2003—2009)

Costa Rica

Costa Rica

0.3
Porto Rico

Porto Rico

0.35

Cina

Cina

Shanghai 7.55 Qidong 7.45 iCCA>eCCA
Hong Kong 2.25 Guangzhou 0.97 iCCA>eCCA
Israele

Israele

0.3
Giappone

Giappone

Osaka 3.5 Hiroshima 3.05 ↓eCCA>↑iCCA
(1985—2005)
Filippine

Filippine

1.2 iCCA>eCCA
Singapore

Singapore

1.45 iCCA>eCCA
Corea del Sud

Corea del Sud

Gwangju 8.75 Daegu 7.25 Busan 7.1 ↑iCCA>↑eCCA
(1999—2005)
Taiwan

Taiwan

4.7 iCCA>eCCA
Thailandia

Thailandia

Northeast 85 North 14.6 Central 14.4 South 5.7 ↑iCCA>↔eCCA
(1998—2002)
Vietnam

Vietnam

0.1 iCCA>eCCA

Australia

Australia

0.43
Nuova Zelanda

Nuova Zelanda

0.4

I dati si riferiscono al periodo 1971–2009. Ove disponibili, sono state riferite la forma maggiormente incidente (CCI contro CCE) e la tendenza temporale di incidenza
(↑tendenza in aumento; ↔ tendenza stabile; ↓tendenza in riduzione).
CCA, colangiocarcinoma; CCE, colangiocarcinoma extraepatico; CCI, colangiocarcinoma intraepatico.

Esigenze non ancora soddisfatte nell’ambito del colangiocarcinoma intraepatico (CCI)

I pazienti con CCI si trovano ad affrontare problematiche cliniche significative, compresa una prognosi negativa e opzioni di trattamento limitate10

Nonostante i miglioramenti tecnologici, nel CCI persistono numerosi problemi diagnostici, tra cui:10-12

Di conseguenza, il 60–70% dei pazienti viene diagnosticato quando la malattia è già metastatica o non resecabile, con una sopravvivenza mediana da 12 a 15 mesi circa.11 Del 30–40% dei pazienti idonei alla resezione (l’unico trattamento potenzialmente curativo), la maggioranza (60–65% circa) presenta una recidiva della malattia11,13-15

La biopsia è necessaria per confermare una diagnosi specifica di colangiocarcinoma intraepatico (CCI)12

Con l’evolversi della comprensione scientifica e delle opzioni di gestione clinica del CCI, è estremamente importante diagnosticare in modo corretto il CCI e distinguerlo da altri tumori del tratto biliare; le sole analisi di imaging non sono sufficienti12
BIBLIOGRAFIA: 1. Ghouri YA, et al. J Carcinog. 2015;14:1. 2. Ghidini M, et al. Cancer Manag Res. 2019;11:379–88. 3. Razumilava N, Gores GJ. Lancet. 2014;383:2168-79. 4. Blechacz B. Gut Liver. 2017;11:13–26. 5. Lowery MA, et al. Clin Cancer Res. 2018;24:4154–61. 6. Banales JM, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2016;13:261–80. 7. Khan SA, et al. vLiver Int. 2019;39(suppl 1):19–31. 8. Kirstein MM, et al. Visc Med. 2016;32:395–400. 9. Valle JW, et al. Ann Oncol. 2016;27(suppl 5):v28–v37. 10. Blechacz B, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2011;8:512–22. 11. Bridgewater J, et al. J Hepatol. 2014;60:1268–89. 12. Banales JM, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2020;17:557–88; 13. Rizvi S, et al. Gastroenterology. 2013;145:1215–29. 14. Choi SB, et al. Ann Surg Oncol. 2009;16:3048–56. 15. Endo I, et al. Ann Surg.2008;248:84–96.